L’insufficienza venosa cronica cerebro spinale (CCSVI) è un’entità vascolare descritta recentemente. E’ caratterizzata da deflusso venoso ristretto dal cervello e dal midollo spinale attraverso le vene giugulari interne (IJV) e/o azygos (AZ), o talvolta attraverso i plessi vertebrali esterni. (1-5)
Descrizione clinica: CCSVI nei pazienti con sclerosi multipla
Una donna di 41 anni, con diagnosi di sclerosi multipla recidivante-remittente, è venuto nel nostro ambulatorio con la seguente storia. E’ stata sottoposta a valutazione colorDoppler e flebografica tre anni fa in un centro interventistico. Il punteggio pre-valutazione della disabilità (EDSS), (range normale da 0 a 10), è stato di 3. L’indagine ha rivelato una stenosi della IJV sinistra correlata a CCSVI, associata ad un flusso bloccato rilevabile con il colorDoppler e collegato a un evidente apparato valvolare fisso in M-mode. (14) E’ stata eseguita una PTA determinando un allargamento efficace della IJV a 6 mesi di follow up. Allo stesso tempo l’EDSS è diminuito a 2 e la paziente ha descritto un miglioramento clinico della parestesia e della stanchezza riferite nella pre-valutazione.
Ad 1 anno di follow-up l’EDSS era di nuovo a 3 e la paziente ha riferito stanchezza ricorrente che aveva avuto da diversi mesi. Ulteriori indagini hanno rivelato una doppia ostruzione della IJV sinistra correlata a CCSVI. A livello medio cervicale il colorDoppler in B-mode ha dimostrato un ostacolo nella IJV riflesso da un’immagine di MRV. In entrambi i casi è stato dimostrato un segno come una punta di matita. La valutazione colorDoppler ha evidenziato un ostacolo al flusso dinamico della IJV causato da una compressione estrinseca, che potrebbe essere alleviata dai sbadigli.
A livello caudale è stato dimostrato un deflusso bloccato rilevabile al colorDoppler. L’anomalia del flusso era legata ad un’evidente valvola fissa in M-mode.
Considerando inutile un’ulteriore PTA, è stato effettuato un accesso chirurgico in aperto. La macroscopica evidenza di un restringimento estrinseco, causato da un muscolo del tendine intermedio fibrotico e breve sulla IJV, ha portato alla recisione chirurgica dei due ventri muscolari. Inoltre, l’endoflebotomia della IJV terminale ha consentito la rimozione di un setto fibrotico. La procedura è stata completata da un patch di angioplastica utilizzando una vena autologa dalla grande safena. La paziente ha tollerato bene la procedura e non sono state segnalate complicanze né maggiori né minori.
A 2 anni di follow-up dopo l’intervento chirurgico, la valutazione colorDoppler ha rilevato un flusso della IJV fisiologico persistente e monodirezionale, che è migliorato notevolmente dall’essere assente nel pre-operatorio al post-procedurale di 300 ml/min. Il valore dell’EDSS è rimasto di 1 e il la non ha riferito alcun altra ricaduta di sclerosi multipla.
Fisiopatologia e diagnosi della CCSVI
Le occlusione delle vie venose extracraniche possono assumere varie forme, tra cui la presenza di setti intraluminali, membrane, valvole immobili, nonché ipoplasia segmentaria delle vene. (1-5) Sono state documentate simili ostruzioni endoluminali e ipoplasia\agenesia per altre malformazioni dell’albero venoso. Questi sono state documentate con una combinazione di tecniche (ecografia intra ed extravascolare, venografia con catetere e MR). (6-7)
E’ difficile vedere accuratamente in modo non invasivo la CCSVI, a causa dell’elevata operatore-dipendenza delle tecniche sonografiche di ecocolorDoppler (ECD). Per questo motivo la prevalenza riportata sulla CCSVI misurata dai mezzi di ECD è altamente eterogenea in letteratura. Tuttavia questa diagnosi può essere importante da fare. In particolare, la CCSVI può essere associata a malattie neurodegenerative come la sclerosi multipla (SM) – qualcosa che ha generato notevoli controversie scientifiche, (8-12), una meta-analisi ha rivelato che la CCSVI è stata trovata soprattutto nei pazienti con sclerosi multipla (SM) (OR 4 , 95% CI 1-11), ma forse è stata anche associata ad altre malattie neurodegenerative. Complicando ulteriormente la materia, è stata anche trovata nei controlli sani. (13)
CCSVI e fisiopatologia del cervello
La CCSVI sembra influenzare fortemente due aspetti cardine della fisiopatologia cerebrale: la perfusione parenchimale e il flusso del liquido cerebrospinale (CSF). La CCSVI influenza il ritorno venoso e studi di risonanza magnetica hanno dimostrato che è fortemente associata con l’ipoperfusione del parenchima cerebrale, (Figura 3). È interessante notare che questa è stata costantemente descritta nei pazienti con sclerosi multipla e che la teoria autoimmune della malattia non può spiegare questo fatto. (15-16)
Inoltre, la CCSVI è legata ad un’alterata dinamica del CSF (17-18), il che suggerisce che il meccanismo di regolazione intracranico idrodinamico può essere compromesso nei soggetti che presentano CCSVI. Il CSF viene filtrato a livello capillare e scorre in un circuito chiuso. Il terminale di chiusura è rappresentato dal sistema venoso cerebrale, che nella CCSVI presenta un deflusso ostacolato. È interessante notare che la PTA delle vene giugulari e azygos migliora sia il flusso che la velocità del CSF come valutato in cieco nel cervello per mezzo della 3TMR. (19) Tale effetto sulla dinamica del CSF sembra particolarmente rilevante perché nelle patologie neurodegenerative un flusso ridotto del CSF è inversamente correlato all’accumulo di lesioni in T2 alla risonanza magnetica. (20)
CCSVI e procedure interventistiche
La PTA delle giugulari e del sistema azygos è considerata una procedure sicura, mentre il rischio è aumentato se è stato utilizzato uno stent. (21-23) Sono stati riportati miglioramenti clinici e della qualità di vita dopo le procedure interventistiche in una serie di studi prospettici e di caso-controllo, (24-30) ed al momento è in fase di arruolamento uno studio randomizzato in doppio cieco. (31) Per saperne di più sull’angioplastica per la sclerosi multipla: http://www.angiologist.com/vascular-intervention/venoplasty-for-the-treatment-of-multiple-sclerosis/
Riferimenti sulla CCSVI
1. Zamboni P, Galeotti R, Menegatti E, et al. Chronic cerebrospinal venous insufficiency in patients with multiple sclerosis. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2009, 80(4):392-399.
2. Zivadinov R, Ramanathan M, Dolic K, Marr K, Karmon Y,Siddiqui AH, Benedict RH, WeinstockGuttman B Chronic cerebrospinal venous insufficiency in multiple sclerosis: diagnostic, pathogenetic, clinical and treatment perspectives. Expert Rev Neurother. 2011 Sep;11(9):1277-94.
3. Dolic K, Marr K, Valnarov V, Dwyer MG, Carl E, Karmon Y, Kennedy C, Brooks C, Kilanowski C, Hunt K, Siddiqui AH, Hojnacki D, Weinstock-Guttman B, Zivadinov R. Intra-and extraluminal structural and functional venous anomalies in multiple sclerosis, as evidenced by 2 noninvasive imaging techniques. AJNR Am J Neuroradiol. 2012 Jan;33(1):16-23..
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Fonte: http://www.angiologist.com/uniquely-vascular-medicine/chronic-cerebrospinal-venous-insufficiency/
