Mentre alcuni neurologi con l’Associazione Italiana Sclerosi Multipla (Aism) continuano a negare la stessa esistenza dell’insufficienza venosa cronica cerebrospinale (CCSVI), scoperta nel 2007 dal prof. Paolo Zamboni (Direttore del Centro Malattie Vascolari dell’Università di Ferrara), su questa nuova malattia è stato inserito un interessante paragrafo nel nuovo volume “Phlebology, Vein Surgery and Ultrasonography” curato da E. Mowatt-Larssen e altri autori.
Il paragrafo intitolato “Chronic Cerebrospinal Insuffi ciency” (Insufficienza venosa cronica cerebrospinale) vede come autori S. S. Desai, E. Mowatt-Larssen e M. Cox.
Il fatto che CCSVI sia inserita nei libri di testo la dice lunga sull’importanza di questa patologia.
Ecco il testo del paragrafo tradotto in italiano:
15.1 Insufficienza venosa cronica cerebrospinale
15.1.1 Definizione
L’insufficienza venosa cronica cerebrospinale (CCSVI) è una sindrome di stenosi del sistema venoso cerebrospinale, soprattutto i sistemi delle giugulari interne e azygos. C’è una collateralizzazione intorno a queste ostruzioni stenotiche, e il tempo medio di transito del flusso sanguigno è aumentato. Alla venografia, queste lesioni consistono principalmente in difetti intraluminali. La CCSVI è stata recentemente incorporata nel documento di consenso dell’Unione Internazionale di Flebologia come una malformazione venosa trunculare.
15.1.2 Sintomi
Una forte associazione tra CCSVI e la sclerosi multipla (SM) è stata proposta dal Prof. Paolo Zamboni, avvalorata da alcuni, e contestata da altri. I sintomi della SM spesso migliorano o scompaiono (remissione) e poi si ripetono (recidiva), ma possono progredire senza remissione.
Altri problemi vascolari del sistema cerebrospinale causano sintomi diversi. Ostruzioni acute dei seni durali o delle vene giugulari, come quelle causate da trombofilia, complicanze della cateterizzazione, o da compressioni (tumore o linfoadenopatia), possono causare sintomi acuti di confusione mentale, forti mal di testa e disturbi visivi. Il trattamento con angioplastica, con o senza stent, ha spesso successo clinico. E’ stato ipotizzato che l’amnesia globale transitoria possa essere causata dal reflusso della vena giugulare interna. La CCSVI non è stata trovata in associazione con altre malattie neurodegenerative come la malattia di Alzheimer, il morbo di Parkinson o la sclerosi laterale amiotrofica.
La CCSVI è distinta dalla trombosi dei seni venosi, che è una causa ben conosciuta di cambiamento acuto dello stato mentale, mal di testa e ictus. La trombosi dei seni venosi può essere causata da trombofilia, complicanze di cateterizzazione, o compressione da tumore. Il cardine del trattamento è l’anticoagulazione sistemica, ma sono state saltuariamente riportate tecniche interventistiche come lisi del catetere diretto, trombectomia meccanica e angioplastica.
15.1.3 Anatomia e Fisiologia
Il sangue intracranico passa attraverso i seni durali nel sistema extracranico delle vene giugulari interne (IJV) e delle vene vertebrali. La maggior parte del volume sanguigno scarica anteriormente attraverso le IJV in posizione supina e posteriormente attraverso le vene vertebrali in posizione eretta. Il sistema vertebrale comunica anche con la vena toracica profonda e le vene lombari e emiazygos. Le vene vertebrali, toraciche profonde lombari, e emiazygos scaricano tutte alla fine della vena azygos (AV).
Le IJV e AV drenano nella vena cava superiore (SVC). La maggior parte delle anomalie della CCSVI si verificano nei pressi della giunzione nelle IJV o AV con la SVC e di solito vicino o in prossimità di una valvola. Ostruzioni fisiologiche si verificano anche, ad esempio alla base del cranio, adiacenti al bulbo carotideo, dove i muscoli sottoioidei comprimono la vena. Le ostruzioni fisiologiche devono essere separate dagli ostacoli patologici, in quanto le prime non devono essere trattate.
15.1.4 Fisiopatologia
Il classico modello fisiopatologico della sclerosi multipla è quello di una malattia autoimmune. I sostenitori della CCSVI in gran parte non mettono in discussione l’importanza di questo modello nella comprensione della malattia. Le placche di SM, però, mostrano anche impressionanti analogie fisiopatologiche con l’insufficienza venosa cronica degli arti inferiori. Entrambe mostrano depositi di ferro perivenosi e manicotti perivascolari di fibrina. I macrofagi attivati mostrano depositi di emosiderina e strutture di ferritina. C’è iperattivazione delle metalloproteinasi e ipoattivazione di inibitori tissutali delle metalloproteinasi.
15.1.5 Diagnosi
L’ecodoppler è stato proposto come esame di screening per la CCSVI. Zamboni e colleghi hanno definito i dettagli del protocollo. In questo protocollo, due o più dei cinque criteri ecografici sono considerati positivi per la CCSVI. L’ uso di un diverso protocollo ecografico era inefficace nel differenziare i pazienti con SM dai controlli. L’ uso dell’ecografia per trovare la CCSVI dipende dalla formazione e dal protocollo.
La flebografia è attualmente l’esame principale utilizzato per confermare la CCSVI. Le conclusioni più comuni comprendono, tra gli altri, annulus, malformazioni con setti, o ostruzioni membranose. Sono state anche considerate la venografia con risonanza magnetica e con tomografia computerizzata nonché l’ecografia intravascolare.
15.1.6 Trattamento
L’angioplastica e lo stenting sono stati proposti come trattamenti per la CCSVI. Il trattamento con angioplastica viene eseguito in centri specializzati con un buon successo tecnico. La recidiva delle stenosi è un problema, soprattutto nelle vene giugulari interne. La trombosi venosa profonda e la rottura della vena sono state complicanze rare.
E’ stato anche eseguito il posizionamento di stent, ma è stato riportato un caso di migrazione dello stent.
15.1.7 Conclusioni
Attualmente è molto controverso se la CCSVI giochi un ruolo clinicamente significativo nella SM e se la riparazione di queste ostruzioni venose aiuterà i pazienti con SM. Gli esiti clinici sono attualmente oggetto di uno studio controllato randomizzato in corso in Italia. La Società di Radiologia Interventistica raccomanda ulteriori studi. Si tratta di un’importante area di ricerca, perché ha il potenziale per aiutare a minimo rischio un numero significativo di pazienti con una malattia gravemente invalidante.
Fonte: http://link.springer.com/chapter/10.1007/978-3-319-01812-6_15
