Ieri abbiamo dato notizia (https://mediterranews.org/2014/02/sclerosi-multipla-pubblicato-il-documento-di-consenso-sulle-malformazioni-venose/ ) della pubblicazione sul sito della prestigiosa rivista scientifica International Angiology dell’Unione Internazionale di Flebologia (IUP) del documento intitolato “Diagnosi e trattamento delle malformazioni venose Documento di Consenso dell’Unione Internazionale di Flebologia (IUP): aggiornamento al 2013“.
Per la CCSVI,scoperta nel 2007 dal prof. Paolo Zamboni dell’Università di Ferrara, il risultato è eclatante.
Adesso la CCSVI non è più citata fra le righe ma ha un suo capitolo completamente approvato dalla comunità scientifica. Ecco la traduzione in italiano degli statement nelle pagine 27 e 28 su cui è stato raggiunto un consenso, grazie alla forza dei dati raccolti negli ultimi quattro anni.
NB: le sindrome compressive tipo muscolo omoioideo non sono state riportate nel documento poiché non sono malformazioni tronculari.
“Le VMs sono il risultato di difetti nello sviluppo della formazione del tronco vascolare durante la fase tardiva dell’embriogenesi, Le VMs tronculari sono suddivise in occlusioni (difetti endoluminali, aplasie o ipoplasie segmentarie, e in dilatazioni(aneurismi. Le lesioni ostruttive possono essere suddivise rispettivamente in ostacoli endoluminali (setti, membrane, valvole fisse e rudimentali) e in stenosi della parete (ipoplasie agenesie.
Le VMs tronculari possono avere diversi effetti emodinamici sul loro importante apparato/organo drenante. Indipendentemente dall’area in cui si verificano, l’impatto è cronico e progressivo nel decorso clinico, a seconda della loro ubicazione, dell’estensione/gravità e della naturale compensazione attraverso i collaterali.
Ad esempio, la CVI degli arti inferiori si sviluppa nell’area drenata da vene tronculari. Le lesioni stenosanti tronculari (es. ostruzione intraluminale primaria della vena iliaca) determinano una riduzione del drenaggio venoso che porta nel tempo a CVI con diversi stadi di gravità.
L’ostruzione membranosa della IVC nella sindrome primaria di Budd-Chiari è un ulteriore esempio di lesione congenita come VM tronculare determinando un’occlusione segmentale focale della IVC sovraepatica. Questo disturbo può portare a ipertensione portale profonda a causa dell’ostruzione venosa epatica con conseguenze gravi che consistono nell’insufficienza epatica cronica e nella sclerosi del fegato.
L’insufficienza venosa cronica cerebrospinale (CCSVI) è una sindrome caratterizzata da deflusso venoso limitato dal cervello, in conseguenza rispettivamente di difetti intraluminali, stenosi della parete, o anche compressioni esterne, che colpiscono le vene giugulari interne (IJV) e/o azygos. Ostacoli endoluminali e ipoplasia\agenesia, documentati con una combinazione di tecniche (ecografia intra ed extravascolare, venografia con catetere e MR) sono morfologicamente molto simili a quelle sopra descritte per le VMs tronculari.
La prevalenza della CCSVI è fortemente eterogenea in letteratura. Tuttavia, una metanalisi rivela che la CCSVI è stata trovata principalmente in pazienti con sclerosi multipla, ma anche associata ad altre malattie neurodegenerative e ai controlli sani.
Nella CCSVI di solito è interessato più di un segmento delle principali vene cerebrali extra-craniche e extravertebrali. Di conseguenza, sono stati descritti un flusso disturbato e la formazione di canali venosi collaterali. Il flusso della IJV oggettivamente misurato per mezzo della MR in 2D drena circa il 75% del flusso arterioso cerebrale, mentre scende rispettivamente al 64% e al 52% se sono documentate una o due stenosi.
L’ampia deviazione del flusso attraverso i canali collaterali, permette di evitare l’ipertensione intra-cranica. L’ipertensione venosa nelle vene cerebrali non è mai stata valutata. Tuttavia, è stato misurato un lieve ma significativo gradiente attraverso la stenosi. Le due conseguenze principali della CCSVI sulla fisiopatologia del cervello sono state recentemente evidenziate per mezzo di misure di risonanza magnetica non convenzionali oggettive:
1 ) Compromissione della perfusione cerebrale. L’ostruzione venosa determina un’ipoperfusione diffusa del parenchima cerebrale (per esempio pazienti con sclerosi multipla).
2) Compromissione della dinamica del fluido cerebro-spinale (CSF). Il CSF è ultra-filtrato a livello dei ventricoli laterali, circola nelle aree del CSF ed viene infine riassorbito nel sistema venoso, a livello del seno sagittale superiore. Nella CCSVI, un alterato deflusso venoso cerebrale è linearmente correlato all’emodinamica venosa deteriorata. Infine, sia l’ecocolordoppler che la pletismografia misurano chiaramente un controllo posturale alterato del ritorno venoso cerebrale. Passando dalla posizione supina alla posizione eretta il deflusso venoso cervicale è significativamente più veloce nei controlli rispetto alla CCSVI.”
Riassunto
“La VM tronculare come causa di CCSVI è supportata da evidenze con tecniche di anatomia e di imaging dei difetti endoluminali e ipoplasia segmentaria, di solito visti nella VM tronculare. Inoltre, l’embriologia rispetto alla caratteristica morfologica di alcune lesioni di CCSVI, suggerisce nuovamente VMs tronculari.
Infine, le alterazioni focali nel componente del collagene, e specifici fattori genetici e ambientali suggeriscono inoltre VMs tronculari per spiegare l’origine delle lesioni stenosanti della CCSVI.
Attualmente, ci sono studi sempre più robusti che portano ad una diagnosi CCSVI attraverso tecniche multimodali, in cui i diversi metodi vengono usati in combinazione per aumentare la precisione diagnostica. Un dispositivo di screening ideale è la pletismografia cervicale. Ci dice quanto è rallentato il ritorno venoso, ma deve essere corroborata da ecodoppler, MRV, e venografia CT per definire esattamente sia la morfologia che la posizione dell’ostruzione venosa. La venografia/flebografia invasiva con catetere e l’ecografia intravascolare devono essere utilizzate solo quando è previsto il trattamento.”
