Sclerosi Multipla: lettera aperta sulla CCSVI del Dr. Schelling al Prof. Reekers
Il Presidente Onorario della CCSVI nella SM – Onlus Dr Franz Schelling risponde al duro commento del Professor Jim Reekers’ – “Un canto del cigno per la CCSVI“.
Egregio professor Reekers,
Questa è una lettera aperta in risposta al suo commento “Un canto del cigno per la CCSVI” (Cardiovasc. Intervent Radiol 2014: 37: 287-8) http://link.springer.com/article/10.1007%2Fs00270-013-0833-6.
Lei dichiara che è stato dimostrato, scientificamente provato, che la #CCSVI non esiste.
In tale ottica lei considera come un effetto placebo mai duraturo, l’osservazione della risposta positiva di molti pazienti con sclerosi multipla (SM), a trattamenti di dilatazione con palloncino .
Su internet lei sembra, di conseguenza, aver trovato solo testimonianze di pazienti affetti da #SM delusi.
Da cosa, tuttavia, erano delusi?
Esami per verificare la presenza di #CCSVI falliti o andati male? Interventi negati o non riusciti? Aspettative irragionevolmente alte, o complicazioni di trattamento?
Molto più importante, tuttavia, come è possibile che lei non sia riuscito, o perché Lei non ha trovato alcun accesso a tutti quelle persone che hanno mostrato persistenza, a volte benefici sconcertanti in seguito seguenti ad interventi per la #CCSVI?
Perché c’è una richiesta di studi in doppio cieco per al #CCSVI che, a priori, si dice non esista, e [invece] si trova un’entità clinica impenetrabile, la #SM, che manca di qualsiasi marcatore concreto per la sua identificazione?
Non dovremmo concentrarci invece su ciò che è noto in merito ai rapporti delle lesioni della SM con le vie venose ai cui risultati si riferisce la #CCSVI?
La solita riduzione della #CCSVI ad un’abbreviazione attraente di un restringimento della vena giugulare [interna], evidente già dalla sua introduzione, è uno dei motivi per l’attuale situazione di stallo nella ricerca della #CCSVI.
Esistono decisamente più importanti elementi di prova su questo punto, rispetto a quello che [lei] è disposto ad ammettere con la sua dichiarazione che “alcune lesioni preliminari della #SM sono situati intorno una vena” .
In realtà è stata con la partecipazione del vostro Istituto di Radiologia ad Amsterdam che il danneggiamento della materia grigia corticale sulla parte di tronchi e rami venosi si è resa evidente nella #SM per la prima volta (Kidd D et al. Cortical lesions in MS. Brain 1999; 122: 17-26).
E, in verità, è stato il vostro istituto che prima ha rivelato in vivo, in diciassette pazienti con #SM, due fatti divulgati fino ad allora solo in generale ed in distinti campioni post mortem:
La distribuzione delle lesioni della #SM nel cervello segue un modello specifico.
La forma e l’orientamento delle lesioni appare determinata dal corso delle vene (Tan IL et al. MRV of MS. AJNR 2000; 21: 1039-42).
La natura senza precedenti di queste caratteristiche della #SM è stata sottolineata da numerosi osservatori … senza che [ad essa] sia stata mai concessa la dovuta attenzione nella ricerca clinica della #SM.
Invece, durante la seconda guerra mondiale, si è verificato un cambiamento fatale del modo in cui la neurologia clinica comprende la #SM: la sua patologia anatomica distintiva è venuta ad essere equiparata ed infine spostata ad accertamenti effettuati in un modello animale creato per svelare l’immunizzazione dell’encefalomielite: l’encefalomielite allergica sperimentale o EAE.
Il gergo clinico ha presto denominato la #SM semplicemente come “Enc [ephalomyelitis] diss[eminata]”, accantonandola sotto la nozione-ombrello (criptogenetica) di una malattia demielinizzante infiammatoria della sostanza bianca.
Nei reparti neurologici e nella ricerca clinica sulla #SM, qualsiasi discrepanza tra l’EAE e la SM fu presto livellata nel reinterpretare la patologia della #SM in termini istologici diffusi, che ha trasformato la successiva condivisione da diverse patologie criptiche NELL’evento pregiudizievole.
Dal 1965, la diagnostica della #SM tramite la triade di Charcot e qualsiasi altra concorrente definizione di #SM tramite concrete disfunzioni nervose della SM [stessa] è stata sostituita da termini quantitativi più semplici e meno vaghi.
La diagnosi di una #SM clinicamente definita venne così a dipendere dal tracciare una diffusione [di lesioni criptogenetiche] nello spazio e nel tempo, per la precisione nel tenere conto di tre punti di cut-off temporali:
Le durata delle ricadute di un giorno con un intervallo di ricaduta di un mese, rispettivamente una progressione di neuro-disfunzioni di oltre sei mesi è diventata il substrato per la diagnosi di #SM.
Le neuro-disfunzioni della durata di un mero giorno non bastano, tuttavia, ne dovrebbe la loro progressione oltre la metà di un anno essere necessaria per identificare distinti eventi di demielinizzazione:
Il recupero da un evento demielinizzante è una questione di circa tre mesi. Parimenti, la necessità che due recidive debbano essere separate da un mese in modo da dimostrare SM è destinata a rimanere imperscrutabile.
Che cosa [dire] in merito a la tanto invocata analogia tra EAE – #SM?
Così come fa l’encefalomielite acuta postinfettiva disseminata (ADEM), così anche EAE si estende abbastanza uniformemente in tutta la materia bianca cerebrale con lesioni a forma di manicotti stretti perivenulari.
Questi manicotti vanno da 0,1 a 1,0 mm di diametro e sono spesso intervallati da puntiformi emorragie ad anello. Nel convergere verso i ventricoli laterali, possono fondersi per formare gruppi di lesioni più ampie, non uniformemente delineati.
Raggiungendo dimensioni molto più grandi, le placche della #SM umana propriamente eruttano dalle vene subependimali. Nell’allinearsi e sorgendo da dai ventricoli laterali, esse formano le “dita del Dawson” del “wetterwinkel di Steiner”. Esse successivamente si diffondono come ovoidi, le cui serie si riferiscono come a stringhe di perle, tendenti ad appiattirsi in mezze lune iuxta-corticali, fino al raggiungimento del confine corticale.
Le lesioni si espandono da vene acutamente o cronicamente ferite, e lo fanno attraverso colpi successivi, più o meno eccentrici. La maggior parte delle placche raggiunge dimensioni che vanno fuori qualsiasi proporzione delle dimensioni del loro vaso sanguigno di origine. Tali intervalli di una distruttiva efficacia sono unicamente noti all’opera dovuta ad onde d’urto di impatti balistici.
L’alone di un diffodersi fibrillante isomorfico della sclerosi oltre il confine delle placche è di nuovo a mala pena spiegabile altrimenti se non con la diffusione di effetti concussivi subdistruttivi.
La compresenza unica di una grave distruzione (‘buchi neri’ nella risonanza magnetica), oltre a placche demielinizzate ed ombra (oggetto di UBO neuroradiologici, cioè il numero di oggetti luminosi non identificati) trova spiegazione da impatti locali di diversa gravità.
Tutti questi cambiamenti, prontamente evidenti in studi MRI longitudinali, devono essere spiegati fisicamente da picchi di pressione venosa retrogradi e dallo slancio di brusche inversioni del solo flusso venoso.
Per far venir su tali fori, gonfi, devono essere bruscamente compresse lunghezze conformi delle vie venose in questione, e ciò in presenza di qualche ostacolo alla fuga compressa momentanea del sangue, sia esso infra – attraverso o intracranico, non solo in vene cerebrali ed eventualmente fino al cuore.
In presenza di valvole non funzionanti, qualsiasi sufficientemente forte sforzo espiratorio o qualsiasi brusca compressione del tronco è sufficiente per guidare il sangue indietro attraverso la vena giugulare interna: criterio 1 della #CCSVI.
I criteri 3 a 5 della #CCSVI indicano circostanze che favoriscono o inversioni di flusso venoso durante la compressione della vena suprastenotica della la vena giugulare interna stessa, o ostacolano la via del drenaggio collaterale del reflusso controlaterale,
E’ il criterio 2 della #CCSVI, tuttavia, che illustra l’evento pregiudizievole decisivo, le inversioni di flusso venoso nel cervello. Purtroppo questo parametro ampiamente trascurato non è ancora stato valutato durante tutto il giorno nella vita di tutti i giorni e deve essere ulteriormente migliorato nella sua sensibilità.
Nel 1981 le dilatazioni varicose della transizione del seno sigmoideo nella vena giugulare viste in radiografie craniche di quasi un centinaio di pazienti con #SM mi ha portato alla congettura che il danneggiamento retrogrado venoso del cervello osservato nella #SM, potrebbe essere terminato con uno smistamento di una confluenza non funzionante dei seni o facendo una valvuloplastica o addirittura una legatura in alto sulle vene giugulari interne coinvolte.
I benefici del pallonamento di Zamboni et al. delle stenosi della IJV (vena giugulare interna) nella #SM, tuttavia puntano al fatto che, piuttosto che gli sforzi espiratori, ci siano compressioni di vene giugulari interne gonfie e soprastenotiche che sono alla base delle lesioni della SM vena-generata in aumento nel cervello (Schelling F. CCSVI in MS: Weighing the findings. Sang, thrombose, vaisseaux 2012; 24: 394-4-4.
Per quanto riguarda le vene cerebrali che sono quindi specificamente coinvolte, tutta la letteratura pertinente, dagli schizzi delle lesioni di Charcot del 1866 alle ultime risonanze magnetiche ESWAN (https://docs.google.com/file/d/0B_Ed_wxZvab3clRhVEsybFRLRzQ/edit?pli=1), ha costantemente dimostrato che sono le vene cerebrali interne e le ramificazioni ad essere maggiormente a rischio.
Il sovraccarico retrogrado, persino la rottura di queste vene e delle loro strutture di tessuti adiacenti viste nella SM è accompagnato da lesioni cerebrali solo post-traumatiche: in entrambe le condizioni questi cambiamenti si presentano come lesioni delle dita di Dawson che sorgono al “Wetterwinkel di Steiner”, ovvero all’angolo esterno dei ventricoli laterali, e la superficie inferiore del corpo calloso degli emisferi cerebrali (letteratura in proposito disponibile su richiesta).
Un confronto delle vie respiratorie, delle pressioni accidentali da sforzo e di picco nelle vie venose che si riferiscono a lesioni cerebrali della #SM tali che non debbono quindi rivelare la causa prima di #SM cerebrali. Connessioni prominenti ed esclusive del seno laterale/occipitale appaiono quindi di particolare rilevanza.
Lo studio clinico della #SM, sia per trattamenti farmacologici o interventistici, d’altra parte sono triplicemente ciechi per i seguenti aspetti:
Ciechi per quanto riguarda le caratteristiche che caratterizzano specificamente la patologia anatomica della #SM;
Ciechi per gli eventi che in realtà sono alla base dello sviluppo delle lesioni specifiche della #SM;
Ciechi in vista di ciò che è in ultima analisi, necessario per porre fine al danno venoso del cervello nella sclerosi multipla.
Imparare a vedere, e debitamente apprezzare le differenze cruciali tra EAE e #SM è la condicio si ne qua non per la comprensione della #SM.
Senza la comprensione dei processi dai quali sono causati gli specifici danni venosi della #SM, è semplicemente impossibile arrivare ad una affidabile valutazione dei diversi risultati della #CCSVI e quindi a preparare le prevedibili cure per la #SM.
Cordiali saluti,
Franz Schelling, M.D.
Trad. Gabriele Reccia
Vers. 1.1
07/10/2014
